Çocuk Sağlığı Doktor Yaklaşımları (Hematoloji ve Onkoloji)

HEMATOLOJİ VE ONKOLOJİ

O         Hangi tipte kan kayıpları kanama bozukluğunu gösterir?

1.         Bir çok bölgeden spontan kanama.
2.         Non-travmatik bölgelerden kanama.
3.         Travmadan sonraki birkaç saate kadar kanamanın uzaması.
4          Derin doku ve eklemlere kanama.

O         Hangi ilaçlar, sıklıkla, edinilmiş kanama bozukluğuna predispozisyonu artırır?

Etanol, ASA, NSAİD, warfarin ve antibiyotikler.

O         Mukokutanöz kanama, peteşi, ekimoz, epistaksis, GI, GÜ, menoraji hangi koagülasyon bozukluğunu gösterir?

Kalitatif ve kantitatif trombosit bozuklukları.

O         Uzamış kanamada olduğu gibi, eklemlere ve potansiyel bölgelere (retroperitonyum) kanama hangi tip kanama bozukluğunu düşündürür?

Koagülasyon faktör eksikliği.

O         Primer hemostazis nasıl olur?

Trombosit subendotelyal vasküler yapı ile interaksiyona girer, daha sonra yaralanmanın olduğu bölgede trombosit tıkaç formasyonu oluşur.

O         Primer hemostazis için hangi 4 komponenet gerekir?

1.         Normal vasküler subendotelyum (kollajen).
2.         Fonksiyonel trombositler.
3.         Normal von Willebrand faktör (Glikoprotein Ib vasıtası ile trombositleri endotelyuma bağlar).
4.         Normal fibrinojen (diğer glikoprotein IIB ve IIA vasıtası ile trombositleri birbirine bağlar).

O         Sekonder hemostazisin (koagülasyon kaskadı) son ürünü nedir?

Çapraz bağlanmış fibrin.

O         Fibrin pıhtısının boyutunu hangi mekanizma kısıtlar?

Fibrinolitik sistem.

O         Fibrinolitik sistemin esas  fizyolojik aktivatörü nedir?

Doku plazminojen aktivatörü (tPA). tPA endotelİyal hücrelerden salınır ve fibrin pıhtısı içine adsorbe olan plazminojeni plazmine dönüştürür. Pazmin fibrinojen ve fibrin monomerlerini fibrin yıkım ürünlerine çevirir (FDP [Fibrin yıkım ürünleri olarak adlandırılır]), ve plazmin tarafından parçalanan çapraz bağlı fibrinin yıkılması ile D-dimer ortaya çıkar.

O         Trombosit sayısı kaçın altına düştüğü zaman spontan hemoraji görülür?

<10.000/mm3.

O         Genel olarak kabul edilen, aktif kanaması olan ve trombosit düzeyi <50.000/mm3 olan hastaların çoğu trombosit transfüzyonu almalıdır.  Her bir ünite trombosit infüzyonu trombosit sayısını ne kadar artırır?

<10.000/mm3.

O         Trombositopenili hastaların hangi grubu, trombosit infüzyonuna cevap vermeyebilir?

Trombosit antikorları olanlar (ITP veya hipersplenizm). HÜS de hemolzi ağırlaştırabilir.

O         Aşırı doz warfarini nasıl tedavi edersin? Yapılan her bir tedavinin avantaj ve dezavantajları nelerdir?

Tedavi, protrombin zamanının (PT) uzamasının derecesine değil, semptomların ciddiyetine bağlıdır. Eğer, kanamanın belirtisi yoksa, geçici olarak kesmek gerekebilir; eğer kanama varsa, Taze donmuş plazma ve vitamin K ile tedaviye başlanabilir.

Taze donmuş plazmanın avantajları: koagülasyon faktörlerinin hızlı replasmanı ve kanamanın kontrolü.

Dezavantajları: volüm yükü, viral taşınma ihtimali.

K vitamininin avantajları: uygulama kolaylığı.

Dezavantajları: IV verildiği zaman anaflaksi olasılığı; başlangıç etkisinin 12-24 saat gibi uzaması; etkisinin 2 haftaya kadar uzaması, hastanın antikoagülasyon yapması zor veya imkansız olması.

O         Sadece hangi koagülasyon faktörü hepatositler tarafından sentezlenmez?

Faktör VIII.   

O         Karaciğer bozukluğu olan hastalarda görülen 4 hemostatik değişiklik nedir?

1.         Protein sentezinin azalması, koagülasyon faktör eksikliğine neden olur.
2.         Trombositopeni.
3.         Artmış fibrinoliz.
4.         Vitamin K eksikliği.

O         Karaciğer hastalığı olan ve kanaması olan hastalar için kullanılabilir 5 tedavi seçeneği nedir?

1.         PRBCS ile transfüzyon (hemodinamik stabiliteyi sağlar).
2.         Vitamin K.
3          Taze donmuş plazma.
4.         trombosit transfüzyonu.
5.         DDAVP (desmopressin).

O         Üremik hastalarda en sık hangi hemostaz testi uzamıştır?

Kanama zamanı.

O         Böbrek yetmezliği ve koagülopatisi olan hastaların tedavisi için kullanılabilir seçenekler nelerdir?

1.         Diyaliz.
2          Optimal hematokrit (rekombinan human eritropoetin veya PRBC transfüzyonu ile). 
3.         Desmopressin.
4.         Konjuge östrojenler.
5.         Eğer hayatı tehdit eden kanama varsa, kriyopresipitat ve trombosit transfüzyonu.

O         DIC’nin klinik komplikasyonları nelerdir?

Kanama, tromboz ve purpura fulminans.

O         DIC’nin tanısını koymada en sık yardımcı olan 3 laboratuar çalışması nedir?

1.         Protrombin zamanı-uzamıştır.
2.         Trombosit sayısı-genellikle düşüktür.
3.         Fibrinojen düzeyi-düşüktür.

O         HIV ile enfekte hastalarda en sık görülen hemostatik bozukluk nedir?

Trombositopeni ve kazanılmış dolaşan antikoagülanlar (aPTT’nin uzamasına neden olur).

O         Bir ünite faktör VIII konsantrasyonu dolaşan faktör VIII düzeyini ne kadar artırır?

%2.

O         Bir ünite faktör IX konsantrasyonu dolaşan faktör IX düzeyini ne kadar artırır?   
 %1.

O         En sık görülen genetik kanama bozukluğu hangisidir?

Von Willebrand hastalığı.

O         von Willebrand hastalığı olan hastaların %70-80’i tip I’dir. Şimdilerde bu hastalardaki kanama için onaylanmış tedavi modalitesi nedir?

DDAVP (0.3 µg/kg IV veya SC, 12 saatte bir 3-4 doz.

O         En sık görülen hemoglobin varyantı hangisidir?

Hemoglobin S (ß zincirindeki altıncı pozisyonda glutamik asit valin ile yer değiştirir).

O         Orak hücre anemisi olan hastalardaki klinik kriz tipleri nelerdir?

1.         Vazookluziv (trombotik).
2.         Hematolojik (sekestrasyon ve aplastik).
3.         Enfeksiyöz.

O         Orak hücre anemisinin en sık görülen tipi hangisidir?

Vazookluziv.

O         Orak hücre anemili hastaların yüzde kaçında safra taşı vardır?

%75 (yalnızca %10’u semptomatiktir).

O         Vazookluziv krizin hangi tipi ağrısızdır?

SSS krizi (en sık olarak çocuklarda serebral enfarkt yetişkinlerde ise serebral hemoraji görülür).

O         Orak hücre krizindeki bir hasta için başlıca tedavi nedir?

1.         Hidrasyon.
2.         Analjezi.
3.         Oksijen (yalnızca hasta hipoksik ise faydalıdır).
4.         Kardiyak monitörizasyon /eğer hastanın hikayesinde kardiyak hastalık varsa veya göğüs ağrısı varsa).

O         En sık karşılaşılan sickle hemoglobin varyantı hangisidir?

Sickle cell trait.

O         İnsanlarda en sık görülen enzim defekti hangisidir?

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği (G6PD).

O         G6PD eksikliği olan hastalarda hangi ilaçlardan kaçınılmalıdır?

1.         Oksidasyon yapan ilaçlar.
2.         Sulfa.
3.         Antimalaryaller.
4.         Pridyum.
5.         Nitrofurantoin.

O         Hemolizin varlığında ve normal bir kemik iliği yanıtını araştırmak için tek başına kullanılan en faydalı test hangisidir?

Retikülosit sayısı.

O         Hemolitik durumda kırmızı kürelerde en sık görülen morfolojik bozukluk hangisidir?

Sferositler.

O         4.5 yaşında bir çocuk önceden olan bir ÜSYE, ateş, akut böbrek yetmezliği, mikroanjiopatik hemolitik anemi (MAHA), trombositopeni bulguları ile başvuruyor, hangi bozukluğu düşündürür?

Hemolitik üremik sendrom.

O          Hangi malignensi en sık olarak MAHA ile ilişkilidir?

Gastrik adenokarsinom.

O         Hemolitik aneminin dünya üzerindeki en sık nedeni nedir?

Malarya.

O         Transfüzyon için kullanılan tam kanın içeriği nelerdir?

1.         RBC.
2.         Trombosit.
3.         Plazma.
4.         Kriyopresipitat.

O         30 kg’lık bir hastada bir ünite RBC infüzyonu hemoglobin ve hematokriti ne kadar yükseltir?

Hemoglobin: 1gr/dl.
Hematokrit: %3.

O         Kriyopresipitatın 5 içeriği nedir?

1.         Faktör VIII C.
2.         von Willebrand faktör.
3.         Fibrinojen.
4.         Faktör XIII.
5.         Fibronektin.

O         Bütün acil transfüzyon reaksiyonlarında birinci basamak tedavi nedir?

Transfüzyonu durdurmak.

O         Hangi transfüzyon aracılı reaksiyon doz bağımlı değildir ve sıklıkla hastanın değerlendirilmesini ve difenhidramin tedavisini takiben sona erebilir?

Alerjik transfüzyon reaksiyonu.

O         Kan transfüzyonu ile taşınma riski en yüksek olan enfeksiyon hangisidir?

Hepatit C (1:3,300 ünite).

O         Güncel pratikte, masif transfüzyon yapılan hastalarda hangi kan ürünleri rutin olarak eritrosit süspansiyonu ile birlikte transfüze verilmektedir?

Hiçbirisi. Rutin olarak platelet ve taze donmuş plazma vermek maliyet etkin olmadığı gibi tehlikelidir ve önerilmemektedir.


O         Yalnızca hangi kristaloid sıvı RBC ile uyumludur?

Normal salin.

O         Acil servise koma, anemi ve periferik kan yaymasında rulo formasyonu ile başvuran bir hastada tanı olarak ne düşünürsün?

Hiperviskozite sendromu.

O         Hiperviskozite sendromunun en sık nedeni nedir?

Waldenstrom makroglobulinemi.

O         Pıhtılaşma kaskadının vitamin K bağımlı faktörleri:

X, IX, VII ve II. Hatırlatıcı 1972.

O         Bir hastada major kafa travması oluşuyor. Hasta aynı zamanda hemofili hastası, tedavide ne verilir?

50 U/kg faktör VIII verilir.

O         von Willebrand hastalığı nedir?

Trombosit fonksiyonlarının otozomal dominant bozukluğudur. Mukoz membranlardan kanama, menoraji ve yaralardan artmış kanamaya neden olur. Von Willebrand hastalığı olanlarda von Willebrand faktör azalmış veya disfonksiyoneldir. 

O         DIC hangi laboratuar bozukluğuna neden olur?

PT artar, fibrin yıkım ürünleri artar, fibrinojen azalır ve trombositopeni olur.

O         Sırasıyla klasik hemofilide, Christmas hastalığında ve von Willebrand hastalığında hangi faktör eksiktir?

Klasik hemofili: Faktör VIII.
Christmas hastalığı: Faktör IX.
Willebrand hastalığı: Faktör VIIIc+von Willebrand ko faktör.

O         Faktör VIII ve IX hangi yolda bulunur?

İntrinsik yol.

O         Faktör VIII ve IX eksikliğinin PT ve PTT üzerinde nasıl bir etkisi olur?

Eksikliği PTT’yi artırır.

O         PT ölçümü hangi yolu gösterir ve bu yoldaki hangi faktör tektir?

Sırasıyla, ekstrinsik ve faktör VII.

O         Hemofili A hemofili B’den klinik olarak nasıl ayırt edilir?

Hemofili A klinik olarak Christmas hastalığından (hemofili B) klinik olarak ayırt edilemez.

O         Koagülasyon bozukluğu bilinmediği zaman hangi kan ürünü verilir?

Taze donmuş plazma.

O         Çocuklarda sıklıkla karşılaşılan trombosit bozukluğu:

İdiyopatik trombositopenik purpura.

O         ITP’nin karekteristik kemik iliği bulguları:

Artmış veya normal megakaryositler.

O         ITP için olası tedavi modaliteleri arasında:

Gama globulin, steroidler ve eğer hasta Rh pozitifse winrho (Anti-D Ig).

O         ITP’nin tedavisinde steroidler ve gama globulin ne iş yapar?

Splenik makrofajlar tarafından antikor kaplı trombositlerin uptakeini bloke eder.

O         Hangi şartlar altında kemik iliği aspirasyonu ITP’nin tanı ve tedavisinde çok önemlidir?

Eğer, steroid ile tedavi planlanıyorsa, lösemiyi dışlamak için mutlaka kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Steroid tedavisi gizli lösemi tanısının uzamasına neden olabilir.

O         Nörolojik bulgusu olmayan, orta derecede kafa travması olan hangi ITP’li hasta gama globulin ile tedavi edilmelidir?

Tanının ilk bir haftası içinde spontan ve kolaylıkla kanama bulgusu olan, trombosit sayısı <20.000 /mm3 ve takibinde belirsizlik olacak hastalarda.

O         Febril bir çocuğun değerlendirmesinde tespit edilen nötropeninin en sık nedeni:

Viral hastalıklar.

O         Talasemi geni taşıma açısından yüksek insidansa sahip etnik grupların yaşadığı coğrafik bölgeler nerelerdir?

1.         Akdenize sınır olan ülkeler.
2.         Güneydoğu Asya.

O         Büyüme geriliği, hepatosplenomegali, solukluk, 4 gr/dl hemoglobin ve 60 MCV’si olan bir çocukta en olası tanı:

Talasemi majör.

O         Talasemi majörün uzun dönem tedavisi tekrarlayan kan transfüzyonlarını içerir. Bu tedavinin önemli bir komplikasyonu:

Demir aşırı yükü.

O         Gösterilmiş pulmoner veya kardiyak hastalık olmaksızın olan siyanoz  gecikmeden hangi durumu düşünmeyi gerektirir?

Methemoglobinemi.   

O         Methemoglobinemi ve siyanoz bulunan bir hastada pulse oksimetre ile neden yanlış sonuç elde edilir?

Çünkü, pulse oksimetre cihazları satürasyon için hazır bulunan hemoglobinin oksijen satürasyonunu ölçer. Bu durumda kan oksimetre düzeyleri düşük olacaktır. pO2 normaldir.

O         Çocuklarda methemoglobinemiye neden olan ilaç ve diğer maddelerin listesi:

Sulfa grubu antibiyotikler, kinin, fenasetin, benzokain, nitrit, anilin boyaları ve naftalen (güve topları).

O         Hem demirinde hangi değişiklik olduğu için methemoglobinemide hemoglobinin oksijen bağlaması ciddi olarak bozulmuştur?

Ferrikten çok ferroz formda daha fazla hem demiri bulunur.

O         Oraklaşma bozukluğunun tanısı için kesinleştirici test nedir?

Hemoglobin elektroforezi.

O         Faktör VIII ekikliği ve bir inhibitör varlığı olan ve kanamalı hastanın tedavisi için seçenekler:

1.         Düşük inhibitör düzeyi ve minör kanaması olan çocuk, faktör VIII’e cevap verebilir.
2.         Faktör IX konsantresi.
3.         Plazmaferez ve faktör replasmanı.
4.         Yüksek doz faktör VIII (>100Ü/kg).          

O         von Willebrand hastalığında hangi protein azalmış veya defektlidir?

Von Willebrand faktör (vWF), faktör VIII prokoagülan protein (faktör VIII:C) ile  birleşir ve faktör VIII oluşur.

O         von Willebrand hastalığının tipik lab bulgular:

1)         Normal trombosit sayısı.
2)         Normal protrombin zamanı.
3)         Normal veya artmış tromboblastin zamanı.
4)         Uzamış kanama zamanı.

O         Hangi patolojik durumda fibrinoliz ve koagülasyonun simultane aktivasyonu olur?

Dissemine intravasküler koagülasyonda.

O         DIC’de predominant semtom nedir?

Kanama.

O         DIC’nin yaygın iskemik komplikasyonlar:

1.         Böbrek yetmezliği.
2.         Nöbetler/koma.
3.         Pulmoner infarktlar.
4.         Cildin hemorajik nekrozu.

O         Kırmızı kürelerinin membranlarının konjenital ve familyal olarak en sık görülen bozukluğu:

Herediter sferositoz.

O         Herediter sferositozun mutat kalıtım şekli nedir?

Otozomal dominant, fakat otozomal resesif olabilir ve yeni mutasyon hızı fazladır.

O         Herditer sferositozdaki moleküler defektten en sık hangi proteindeki bozukluk sorumludur?

Spektrin.

O         Herditer sferositozun komplikasyonları:

1.         Yenidoğan döneminde hiperbilurubinemi.
2.         Hemolitik anemi.
3.         Safra taşları.
4.         Viral enfeksiyona sekonder aplastik veya hipoplastik krize duyarlılık.

O         Herediter sferositozun tanısı nasıl konur?

1.         Kan yayması.
2.         Splenomegali.
3.         Aile öyküsü.
4.         Osmotik frajilite testi.

O         Herediter sferositozun tedavisi:

Splenektomi.

O         Talasemi için yapılan kronik transfüzyon tedavisinden dolayı oluşan hemosiderozis başarılı bir şekilde tedavi edilir:

Subkutan desferoksamin pompası yardımı ile.

O         Talasemi majör için olası kür:

Kemik iliği transplantasyonu.

O         Talasemi traitli bireylerin %90’ından fazlası tanısal olarak artmış düzeye sahiptir:

Hemoglobin A2 %3.4-7.

O         4 aylık Afrikan-Amerikan bir bebeğe otitis media için trimetoprim sulfometaksazol veriliyor ve 24 saat sonra ciddi hemolitik anemi gelişiyor. En olası neden nedir?

G-6-PD eksikliği.

O         G-6-PD eksikliği hangi etnik grupta daha prevalandır?

Yunan, güney İtalya, Sefardik Yahudileri, Filipinler, güney Çin, Afrikan Amerikan ve Tayvan.

O         15 yaşında bir kız servikal adenopati ve supraklavikuler nodlar ile başvuruyor. Hastanın son zamanlardaki ateşini, son birkaç günde ateşsiz peryod izliyor. En olası malignensi ne olabilir?

Hodgkin hastalığı. Rekürren ateş ve adenopatiler tanıda ipucudur. Tanı lenf nodu biyopsisi ile konulabilir.

O         Orak hücre anemili bir hastada hangi yaşta sepsis için artmış risk vardır?

6 aydan 3 yaşa kadar.

O         Bir önceki sorudaki hastada bu yaşlar sırasında niçin artmış risk vardır?

Koruyucu antikorların sınırlı olmasından ve splenik fonksiyonun azalması veya tamamen olmamasından dolayı.

O         D/Y: Hayatın ilk bir yılı içerisinde hemoglobin SC hastalığı olan çocuklarda sepsisin sıklığı, hemoglobin SS olanlarla aynıdır.

Yanlış. 3.5/100 hasta yıl, 8/100 hasta yıl.  

O         Akut göğüs sendromu olan orak hücre anemili bir hasta nasıl tedavi edilmelidir?

Kırmızı kan transfüzyonu (sade veya Exchange).

O         Akut göğüs sendromlu orak hücre anemili bir hastanın patofizyolojisi hangi iki proçesi içerir?

Pulmoner infarkt ve/veya pnömoni.

O         Orak hücre vazo oklüzyona sekonder renal papiller nekroz nasıl prezente olur?

Ağrısız hematüri anemiyi daha da kötüleştirir ve idrar sedimentinde silendirsiz kırmızı küreler olur.

O         Bir önceki soruda bahsedilen renal papiller nekrozun tedavisinde hangi prosedür uygulanabilir?

İntravenöz hidrasyon, anti-fibrinolitik ilaçlar, kırmızı kan transfüzyonu veya Exchange transfüzyon.

O         Orak hücre vazo okluziv krizine sekonder ortaya çıkan priapizmin tedavisi için birkaç seçeneğin ismi.

İntravenöz hidrasyon, analjezikler, kırmızı kan veya Exchange transfüzyon ve penil korpusun aspirasyonu.

O         Orak hücre vazo okluziv krizine sekonder olarak oluşan santral sinir sistemi enfarktının belirti ve bulgularından bazıları nelerdir?

Hafif, transient iskemik atak, nöbetler, hemiparezi, koma, ölüm.

O         Santral sinir sistemi vazo okluziv krizini nası tedavi edersin?

Kan hazır olur olmaz 1.5-2 volüm Exchange transfüzyon.

O         Splenik sekestrasyon krizinin belirti ve bulguları nelerdir?

Solukluk, halsizlik, letarji, dezoryantasyon, şok, bilinç düzeyinde bozulma ve dalağın büyümesi.

O         Hemolitik anemili hastalarda aplastik krizin en sık nedeni nedir?

Parvo virüs B19 enfeksiyonu.

O         Normal term infantta hemoglobin A ve F düzeyi yüzde kaçtır?

Hemoglobin A: %30.
Hemoglobin F: %70.

O         Hemoglobin F miktarı hangi yaşta <%2 olur?

6-12 ayda.

O         Hangi durumda hemoglobin A2 düzeyi artmıştır?

∑ Talasemi trait, vitamin B12 ve folat eksikliğine sekonder megaloblastik anemide.

O         Hangi sendrom yaşamın ilk 6 ayında makrositer anemi, retikülositopeni ve kemik iliği aspiratında kırmızı küre prekürsörlerinin olmaması ile karekterizedir?

Diamond Blackfan anemisi.

O         Diamond Blackfan sendromunun başlangıç tedavisi nedir?

Prednizon.

O         Normal kırmızı küre yaşam süresi:

120 gün.

O         Kronik hastalık anemisinin patofizyolojisine katkıda bulunan faktörler nelerdir?

Kırmızı küre yaşam süresinin azalması (hiperaktif retiküloendotelyal sistem), hipoaktif kemik iliği, aneminin derecesi için eritropoetin üretiminin uygunsuzluğu ve demir metabolizmasının anormalliği.

O         Kronik hastalık anemisinin tedavisinde görünen en önemli şey nedir?

Altta yatan hastalığın düzeltilmesi.

O         Kırmızı küre transfüzyonu alan bir hastada aniden ateş, üşüme titreme, göğüs ağrısı, dispne ve taşikardi gelişiyor. En olası neden nedir?

ABO uygunsuzluğuna bağlı akut hemolitik transfüzyon reaksiyonu.

O         İnfansi dönemindeki fizyolojik anemiye katkıda bulunan faktörler nelerdir?

Solunumun başlaması ile eritropoezin aniden kesilmesi, düşük eritropoetin düzeyi (yenidoğan döneminde karaciğerde yapılır), eritropoetinin volüm dağılımının artması ve azalmış yarılanma ömrü, fetal RBC yaşam süresinin kısalığı ve ilk 3 ay sırasında hızlı kilo alımı infantın kan volümünün ekspansiyonu.

O         İnfansi döneminde fizyolojik anemi hangi dönemde pik yapar?

Full term infantlarda 2-3 ay, prematürlerde 3-6 haftada.

O         D/Y: Vitamin E eksikliğinin prematüre anemisine katkıda bulunduğu gösterilmiştir.

Yanlış.

O         Çocuklarda hangisinin eksikliği megaloblastik anemiye neden olur?

Folik asit ve/veya vitamin B12.

O         Hangi test vitamin B12’nin absorbsiyon hızını ölçmeye yarar?

Schilling testi.

O         D/Y: İnfantlar demiri anne sütüne göre inek sütünden daha iyi absorbe eder?

Yanlış. Demir anne sütünden 2-3 kat daha fazla absorbe edilir.

O         Daha büyük çocuklarda demir eksikliği anemisi varsa neyi araştırmak gerekir?

Kan kaybı.

O         Belirgin demir eksikliği olan bir çocuğa henüz daha yeni demir tedavisi başladın.
En kısa ne kadar süre sonra subjektif olarak irritabilitenin azaldığını ve iştahın arttığını görebilirsin?

12-24 saat.

O         Hemofilisi olan hastalarda en sık kanama alanları nerelerdir?

Eklemler, kaslar, subkutan dokular.

O         3 yaşında hemofilili bir hasta şiş, sıcak ve ağrılı diz ile başvuruyor. Hemartozdan şüpheleniyorsun. Düzeyi yüzde kaç yükseltmek için faktör infüzyonu uygulaması yapman gerekir?

%25-30.         

O         Hemofilililer arasında yaygın olarak görülen kalça hemartrozunun ciddi sekelleri nelerdir?

Femur başının aseptik nekrozu.

O         Hemofilili bir hasta kalçada fleksiyon, uyluğun alt kısmında parestezi, kasıklarda ve karında ağrı ile başvuruyor. Hangi durumdan şüphe edersin?

İliopsoas hemorajisi.

O         Bir hemofili hastası minör bir kafa travması sonrası geliyor. Yönetimin neyi içermelidir?

Serebral CT ve faktör replasmanı.

O         MOPP ilaç rejimini tanımla?

Mekloretamin, Oncovin, Prednizon, Prokarbazin.

O         MOPP ilaç rejimi neyin tedavisinde kullanılır?

Hodgkin hastalığı.

O         Kemoterapi alan bir hasta ciddi bulantı ve kusma ile geliyor. Bu semptomları azaltmak için ne yazarsın?

Granisetron ve Ondansetron gibi seratonin reseptör antagonistleri veya fenotiazin ve bir antihistaminik kombinasyonu.

O         Kemoterapi küründen 1 hafta sonra, antibiyotik kullanmasına rağmen ateş, nötropeni ve granülositopeni ile hastan başvuruyor. Şimdi ne yapman lazım?

Enfeksiyonun kaynağını araştırırken, farzedilmiş mantar enfeksiyonu için Amfoterisin B eklemek.

O         Metotraksatın mekanizması nedir?

Dihidrofolat redüktaz enzimini inhibe eder.

O         Willms tümörünün tedavi seçeneğinde hangi ilaç bulunur?

Aktinomisin D.

O         Burkitt lenfoma için kemoterapi alan bir hastada hiperkalemi, hipokalsemi, hiperfosfatemi ve hiperürisemi tespit ediliyor. İhtimali tanı nedir?

Tümör lizis sendromu.

O         Çocukluk çağı kanserleri önemli bir ölüm nedenidir. Diğer nedenler arasındaki yeri nasıldır?

Çocukluk çağı kanserleri bu bağlamda yalnızca 1-15 yaş arası popülasyonunda baştaki ölüm nedeni olan travmaların gerisindedir.

O         Hangi kemoterapötik ajan pulmoner fibrozis ile ilişkilidir?

Bleomisin, BCNU ve busulfan genellikle pulmoner fibrozis ile ilişkilidir. Siklofosfamid ve metotraksat daha az ilişkilidir.

O         Serum kalsiyum konsantrasyonu 13 mg/dl olan bir onkoloji hastasının tedavisi nasıl yapılabilir?

Furosemid ve zorlu diürez. Aşırı hiperkalsemi mitramisin gerektirir.

O         Bir onkolojik hasta trombosit transfüzyonuna reaksiyon geliştiriyor. Hastada ateş ve üşüme, titreme oluyor. Hangi ilacı reçete edersin?

Asetaminofen veya hidrokortizon. Reaksiyon daha ciddi olursa difenhidramin veya epinefrin gerekebilir.

O         Pediatrik hastalarda en sık görülen yumuşak doku tümörü hangisidir?

Rabdomyosarkom. Bu malignensi, pediatrik kanserlerin yaklaşık %5’ini oluşturur.

O         Hangi konjenital anomaliler hepatoblastoma ile ilişkilidir?

Beckwith-Wiedemann sendromu, hemihipertrofi, Meckel divertikülü, diafragma hernileri, umblikal herni ve renal anomaliler.

O         Pediatrik hastalarda görülen en sık ekstrakranial solid tümör hangisidir?

Nöroblastoma. Pediatrik malignensilerin yaklaşık olarak %10’unu oluşturur.

O         Nöroblastomlu hastaların çoğu hangi yaşta tanı alır?

%85 hasta 5 yaşından önce tanı alır, tanı için median yaş 2’dir.

O         Çocukluk çağı malignensilerinin en sık görülen formu hangisidir?

Lösemi. Tamamının en fazla olanı. Amerika’da her yıl yaklaşık olarak 2500 çocuk etkilenmektedir.

O         Hangi kemoterapötik ajanın karsinojen olduğu bilinmektedir?

Siklofosfamid.

O         Hangi genetik bozuklukta lösemi için insidans artar?

Down sendromu, Fankoni anemisi ve ataksi telenjektazi.

O         Osteosarkomda en sık tutulan bölgeler nerelerdir?

Femur, tibia ve humerus. Bu tümör genellikle uzun kemiklerin metafizinde bulunur.

O         Osteosarkomdan sonra, çocuk ve adolesanlarda en sık görülen kemik tümörü hangisidir?

Ewing sarkomu. Bu tümör primer kemik tümörlerinin yaklaşık olarak %30’unu oluşturur.

O         2 yaşında bir erkek çocuk seboreik raş, kronik olarak akan kulaklar ve sallanan dişler ile getiriliyor. Tanın nedir?

Histiositozis X.

O         Çocuklarda en sık görülen karaciğer tümörü hangisidir?

Hepatoblastom. İkinci sıklıkta görülen hepatosellüler karsinomdur.

O         7 yaşında bir kız, Taner evre 3, alt karında nedeni bilinmeyen karın ağrısı ve 4 cm abdominal kitle ile başvuruyor. En olası tanı nedir?

Bir ovaryan tümör.

O         Çocukluk çağı testiküler tümörlerinin çoğu nereden orjin alır?

Germ hücreli. Çocukluk çağı testiküler tümörlerinin yaklaşık %35-45’ini germ hücreli tümörler oluşturur.

O         Hangi sık görülen pediatrik malignenside üriner katekolamin metabolitlerinin düzeyi tanıda yardımcı olur?

Nöroblastom. En sık yardımcı olan test metabolit valin mandalik asit ve homovalinik asittir düzeyidir.

O         3 yaşında bir kız hasta vajinal bölgeden protrüde olan bir kitle ile getiriliyor. Çocuk istismarına ait herhangi bir bulgu yok. En olası tanı nedir?

Sarkoma botrioides. Adolesanlarda adenokarsinom daha sık görülür.

O         3 yaşında bir erkek çocuk propitozis ve periorbital ekimoz ile getiriliyor. En olası malignensi hangisidir?

Nöroblastom. Zaman zaman, bu çocuklar dövülmüş çocuk şeklinde yanlış tanı alır.

O         14 yaşında bir çocuk, baş ağrısı, sabahları olan kusma ve ataksi ile başvuruyor. Tanın nedir?

Bir posterior fossa tümörü. Bu tümör bu yaşta sıklıkla görülen bir medullablastomdur.

O         6 yaşında bir erkek hasta intusepsiyon tanısı alıyor ve tedavisi yapılıyor. Hangi tümör bu durum ile ilişkilidir?

Beş yaşından sonra, ortada bir neden olmadan intuspsiyon gelişmesi olağan bir durum değildir. En olasılıklı malignite non-Hodgkin lenfomadır.


O         Kriptoorşidizm testis malignitesi oluşumunu nasıl ekiler?

Normal testislere göre malignite gelişimi 30-50 kat artmıştır. Testis tümörlerinin sekizde biri inmemiş testislerde gelişmektedir.

O         Çocukluk döneminde Hodgkin Hastalığının sıklığı nasıldır?

On yaş altı çocuklar Hodgkin Hastalarının %4’ünden daha azını oluşturur. 11-16 yaş arası çocuklar ise diğer %11’lik bir bölümü oluşturmaktadır.

O         Sekiz yaşında bir kız çocuğu malign bir hastalık nedeni ile siklofosfamid tedavisi alıyor. Hemorajik sistit gelişiyor. Tedavisi ne olmalıdır?

Hidrasyon. Gerekli ise anemi ve koagülopati için tedavi de uygulanmalıdır. Mesane içindeki pıhtıların kaldırılması gerekebilir.

O         Dört yaşında bir çocukta beyin tümörü nedeni ile konvülziyon gelişiyor. Uygunsuz ADH sendromu öyküsü mevcut. Serum sodyumu 116 mEq/L. Tedavisi nasıl olmalıdır?

Konvülziyon devam ediyorsa %3’lük salin ve furosemid. Kronik veya asemptomatik hastalarda temel tedavi sıvı kısıtlamasıdır. Serum sodyum düzeyi günde 10 mEq/L’den daha fazla yükseltilmemelidir.

O         Çocuklukta 2.en sık görülen neoplazi hangisidir?

Primer merkezi sinir sistemi tümörleri. Çocukluk çağındaki kanserlerin %20 kadarını oluştururlar.

O         En kötü prognoza sahip olan pediyatrik beyin tümörü hangisidir?

Beyin sapı gliomu. Çocuklar genelde hastalık gelişiminden sonraki 2 yıl içinde ölürler.

O         EBV hangi malignitelerle ilişkilidir?

Nazofarengeal karsinoma, Burkit lenfoma ve Hodgkin lenfoma. Hepatosellüler karsinom Hepatit B ile ilişkilidir.

O         Daha önce suçiçeği geçirmemiş bir lösemi hastası varicellaya maruz kalıyor. İzlenmesi gereken en iyi seyir hangisidir?

Hastaya Varisella immün globülini verilmesi. Bunun için en iyi zamanlama maruziyetten sonraki ilk 3 gün içinde yapılmasıdır.

O         Bir lösemi hastasında ani başlangıçlı sağ alt kadran ağrısı gelişiyor. Hastanın ateş yüksekliği, nötropenisi ve abdominal kitlesi mevcut. Bu çocuktaki ağrının en olası nedeni nedir?

Yüksek mortaliteye sahip ve antibiyotik ile tedavi edilen tifilitis.

O         Süperior vena cava sendromunun en iyi tedavi şekli hangisidir?

Hava yollarının korunması ve oksijen desteği. Daha sonraki aşama radyoterapi ve/veya cerrahi olarak tümörün küçültülmeye çalışılması olmalıdır.

O         Nötropenik febril bir lösemi hastasının tedavisinde ne olmalıdır?

Bir semisentetik penisilin, bir aminoglikozid, artı gram pozitifleri içerecek şekilde birinci jenerasyon bir sefalosprorin. Cefepim de olduğu gibi ceftazidime de tek başına kullanılabilir.

O         Tanı anında nöroblastomalı hastaların yüzde kaçında metastatik hastalık bulunmaktadır?

%75. Sık metastaz yerleri lenf nodları, kemik iliği, karaciğer, deri orbita ve kemiktir.

O         Familyal eritro (hemo) fagositik lenfohistiyositozis hastasındaki tipik bulgular nelerdir?

Ateş, organomegali, gelişme geriliği, pansitopeni, hepatik disfonksiyon ve koagülopati. Bu hastalık bebekliğin erken dönemlerinde gelişir ve fataldir.

O         Çocuklarda kolon adenokarsinomuna yatkınlık oluşturan durumları yazınız.

İnflamatuvar barsak hastalığı, polipozis sendromları, nodüler lenfoid hiperplazi, retinitis pigmentoza ve üreterosigmoidostomi.

O         Çocukluktaki en sık tiroid tümörü hangisidir?

Papiller adenokarsinom. Tiroid malign tümörlerinin ¾’ünü oluşturur.

O         İki yaşında bir çocuk böğürde kitle nedeni ile annesi tarafından getiriliyor. Hasta hipertansif ve polistemik. İdrar analizinde hematüri tespit ediliyor. Tanınız nedir?

Wilms tümörü. Tipik olarak kitle hasta ile primer olarak ilgilenenler tarafından fark edilir. Hipertansiyon, hematüri ve (daha az sıklıkla) polistemi görülebilir.

O         On beş yaşında bir erkekte futbol oynadıktan sonra gelişen tibia ağrısı mevcut. Radyogramda tibiada “soğan zarı” görünümü mevcut. Bu hastada olasılıkla hangi durum mevcuttur?

Ewing sarkom. Soğan zarı görünümü bu tümör için karakteristiktir.

O         Rabdomiyosarkomda en sık tutulan bölgeler hangileridir?

Kafa ve boyun bölgeleri. Tutulabilen diğer bölgeler genitoüriner trakt, ekstremiteler ve gövdedir.

O         Lösemiden ölümün başta gelen nedeni hangisidir?

İnfeksiyon. İkinci önemli neden kanamadır.

O         Lösemisi olduğu bilinen 6 yaşında bir çocuk soluk görünüyor. Hemoglobin değeri 4 gr/dL. Konjestif kalp yetmezliği bulguları mevcut. En uygun tedavi ne olmalıdır?

Işınlanmış eritrosit süspansiyonunun yavaş bir şekilde transfüzyonu. Dört saatin üzerinde bir sürede 3-5 cc/kg transfüzyon yapın ve volüm yüklenmesini önlemek için 1 mg/kg furosemid verin.

O          En sık tümör lizis sendromu oluşturan maligniteler hangileridir?

İleri evre lösemi ve non-Hodgkin lenfoma. Büyük tümör kitlesi varlığında uygulanan agresif kemoterapiler risk faktörleridir.

O         Vincristinin başlıca toksisiteleri hangileridir?

Periferal nöropatiler, uygunsuz ADH sendromu ve kardiyomiyopati (uzun dönemde).

O         Siklofosfamidin başlıca toksisiteleri hangileridir?

Miyolosupresyon, hemorajik sistit ve infertilite.

O         L-asparajinazın başlıca toksisiteleri arasında neler yer almaktadır?

Koagülopati, pankreatit ve hepatit.

O         Hangi durumlar non-Hodgkin lenfoma gelişim riskinde artışa yol açar?

Ataksi-Telenjiektazi, Wiskott-Aldrich, SCID (Severe combined immunodeficiency -şiddetli kombine immün yetmezlik), transplant alıcıları.  İmmün yetmezlik durumları non-Hodgkin lenfoma gelişimi ile ilişkilidir.

O         İdiopatik Trombositopenik Purpura (ITP) için ileri sürülen etyoloji hangisidir?

Viral infeksiyon (rubella, rubeola, üst solunum yolları infeksiyonları) immün mekanizmaya neden olur. Plateletlere bağlanan IgG sayısında artış mevcuttur.

 O        ITP’li hastaların yüzde kaçında hastalık öncesinde viral hastalık öyküsü bulunmaktadır?

Kabaca %70. İnfeksiyon ile pırpura gelişimi arasındaki süre ortalama olarak 2 haftadır.

O         ITP’nin serolojik tanısında tercih edilecek test hangisidir?

Spesifik bir test mevcut değildir. Platelet sayısı genellikle çok düşüktür (20K k) ve dev trombositler mevcuttur. BK ve KK genellikle normaldir.

O         ITP’nin prognozu nasıldır?

Genellikle mükemmeldir. Her ne kadar bir seneyi bulabilmekte ise de, çocukların %90’ı normal platelet sayısına ulaşır. Çocukların çoğu 8 hafta içerisinde tam olarak remisyona girmektedir.

O         ITP’nin tedavisi nedir?

1 mg/kg/24 saat dozda İV gama globulin verilmesi trombositopeni şiddeti ve sıklığını azaltır. Şiddetli olgular kortikosteroidlerden yarar görebilir. Hayatı tehdit eden kanama bulguları olmadıkça, hızlıca yıkıma uğradığından verilen platelet konsantrelerinin etkinliği ancak minimal düzeyde olabilmektedir.

O         Kronik ITP’nin tedavisi nedir?

Splenektomi.

O         Orak hücre anemisi bulunan bir hasta ortalama olarak kaç vazo-oklüzziv kriz gelişir?

4 atak/yıl.

Kaynak: hastaneciyiz.blogspot.com

--> DOKTOR YAKLAŞIMLARI ANA SAYFASINA DÖN <--

Word Formatında Bilgiyarına İndir

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder